运动神经元又称肌萎缩侧索硬化症,是一种神经退行性疾病,好发于40到50岁的中年人。运动神经元病是指支配全身肌肉活动的运动神经,发生了病变所产生的疾病,人全身的肌肉是由运动神经来支配,如果运动神经发生了病变,全身的肌肉就不能动了,所以哪不能动哪里就有危害了。如果是脑干的运动神经元发生了病变,脑干咽喉部的肌群就不能动了,人不能说话、转眼珠、口舌有运动、吞咽。如果是下运动神经元的病变,累及四肢会出现四肢的肌肉无力和萎缩,累及呼吸肌人就不能喘气。上运动神经元的病变会出现腱反射的亢进、病理征的阳性,如果全身肌肉受累,人就要因为呼吸障碍而死亡。
该病主要侵犯患者的运动神经元,选择性的损害脊髓前角和脑干的运动神经核,临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累积感觉系统、植物神经、小脑系统。表现为肌肉僵直、反射增强,下运动神经元发生问题时,以肌肉萎缩为主。
运动神经元病是一种变性疾病,具体的原因其实目前还没有研究的特别清楚。据研究证实,可能是由以下的原因引起的:
1、基因缺陷。有1/5的病例可能与基因缺陷有关,这种病应该是遗传易感性与环境因素相互作用的结果。随着年龄不断增长,遗传易感个体如果长期暴露在不利的环境中,就容易出现运动神经元病。有统计显示,大部分的患者都以肢体无力为首要表现,有少数患者首先出现吞咽困难、构音障碍等症状。
2、重金属中毒。对运动神经元病有重大影响的环境因素主要是重金属中毒,重金属对神经的伤害是非常巨大的,毒性物质在神经累积,对神经细胞造成不可逆的伤害。有不少患者曾经有过重金属中毒史。此外,自由基对神经细胞膜也会有损害作用。这种病病程比较长,早期只是感觉到无力、肌肉跳动、容易疲劳,渐渐进展为全身肌肉萎缩,最后出现呼吸衰竭,大部分的患者会死于急性呼吸衰竭。
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